Uomo con un utero attaccato ai testicoli, il curioso caso clinico
Oggi vi parleremo di un raro caso di pseudoermafroditismo maschile in un uomo 67enne. Maggiori dettagli in questo articolo.
Il caso clinico
Un uomo di 67 anni si è presentato all’ospedale di Pristina in Albania per curare la sua ernia inguinale, causa di forti dolori nell’ultimo decennio. I medici notano da subito un rigonfiamento di 10×15 cm a sinistra dello scroto, che identificano come l’ernia in questione. Osservano anche che il testicolo destro dell’uomo è “scarsamente discendente”. In altre parole, non è all’interno dello scroto, dove si trova normalmente. Nonostante ciò, l’intervento si preannuncia senza particolari difficoltà. Infatti, le ernie inguinali sono molto comuni, soprattutto negli uomini più anziani.
Dopo il taglio del canale inguinale, i medici osservano qualcosa di insolito nel sacco scrotale del paziente: una struttura a forma di pera della lunghezza di alcuni centimetri. Quest’ultima somiglia fortemente ad un utero e contiene quelle che sembrano delle tube di Falloppio. Più in alto nella parete addominale, viene identificato anche un testicolo atrofizzato saldamente attaccato all’utero e all’epididimo del paziente.
Come avviene la differenziazione sessuale
Prima della differenziazione sessuale, il feto umano presenta le stesse strutture anatomiche. In particolare, facciamo riferimento ai cosiddetti canali di Müller e Wolff.
Nei maschi, i dotti di Müller scompaiono completamente mentre quelli di Wolff si trasformano per formare i dotti eiaculatori, l’epididimo e le vescicole seminali a partire dalla settima settimana di sviluppo. Nelle femmine, invece, i dotti di Wolff spariscono mentre quelli di Müller formano il profilo delle tube di Falloppio e il resto del sistema riproduttivo femminile a partire dall’ottava settimana di sviluppo.
Tali cambiamenti sono controllati dall’ormone anti-mulleriano (AMH), codificato da un gene situato solo sul cromosoma 19 dei maschi.
In altre parole, l’AMH è responsabile della scomparsa dei dotti di Müller nei maschi, mentre il testosterone induce la trasformazione dei canali di Wolff. Nelle femmine, invece, questo processo non si presenta.
Cos’è accaduto al 67enne?
Il paziente di cui vi abbiamo parlato rappresenta un caso estremamente raro di pseudoermafroditismo dovuto alla sindrome del dotto di Müller persistente. Dalla prima descrizione di questa anomalia congenita recessiva risalente al 1939, nella letteratura scientifica sono stati registrati solo 150 casi simili.
L’uomo ha tutte le caratteristiche fenotipiche e genetiche di un maschio (presenta anche un cromosoma X e uno Y), ma a causa di un disturbo dell’ormone antimulleriano, l’utero, le tube di Falloppio e le ovaie si sono sviluppate contemporaneamente ai suoi genitali maschili.
La sindrome del dotto mulleriano persistente è spesso associata all’infertilità maschile, anche se l’uomo in questione non presenta tale problema, essendo padre di tre figli. In generale, la persistenza delle strutture genitali femminili nel corpo maschile non rappresenta un pericolo per la salute del soggetto.
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