Cos’è la sindrome dell’uomo rigido che ha colpito Celine Dion?
La cantante canadese Celine Dion ha pubblicato un video su Instagram in cui ha annunciato, con grande commozione, di avere problemi di salute da diversi anni e che le è stata diagnosticata una rara malattia neurologica chiamata sindrome dell’uomo rigido (Stiff-person syndrome in inglese).
L’artista 54enne ha, quindi, dovuto annullare il suo tour.
Cos’è la sindrome dell’uomo rigido?
La sindrome dell’uomo rigido, nota anche come sindrome della persona rigida (SPS), è una rara malattia neurologica.
Ha le caratteristiche di una malattia autoimmune, spesso associata a malattie come diabete, tiroidite, vitiligine e anemia perniciosa. Questa patologia colpisce il sistema nervoso centrale e si estende a livello neuromuscolare.
Come suggerisce il nome, è caratterizzato da rigidità corporea e spasmi muscolari. La sindrome dell’uomo rigido è spesso invalidante per i malati, che hanno difficoltà a muoversi. La quotidianità diventa molto più complicata e la loro vita ne risente notevolmente.
La sindrome della persona rigida colpisce circa 1 o 2 persone su un milione e riguarda due volte di più le donne che gli uomini.
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Sintomi della sindrome dell’uomo rigido
La sindrome dell’uomo rigido ha diversi sintomi:
- rigidità muscolare fluttuante nel tronco e negli arti;
- maggiore sensibilità a stimoli come rumore, tatto e stress, che possono scatenare spasmi muscolari;
- posture anormali e rigide:
- fobia legata all’esecuzione di determinati compiti;
- tendenza a saltare in modo esagerato;
- diminuzione o addirittura perdita di mobilità.
Cause
È una malattia ancora sconosciuta che gli scienziati continuano a studiare. Secondo la ricerca, è conseguenza di una risposta autoimmune nel cervello e nel midollo spinale.
Diagnosi della sindrome della persona rigida
La malattia è ancora difficile da rilevare e le diagnosi errate sono comuni. Viene spesso confusa con patologie con sintomi simili, come il morbo di Parkinson, la sclerosi multipla, la fibromialgia, la malattia psicosomatica o l’ansia.
Tuttavia, una diagnosi accurata può avvenire con un esame del sangue che misura il livello di anticorpi decarbossilasi dell’acido glutammico nel sangue. Se il livello è alto, potrebbe indicare che il paziente ha la PSS.
Trattamento per la sindrome dell’uomo rigido
Per ora non esiste un trattamento in grado di curare completamente questa malattia. Tuttavia, è possibile trattare i sintomi per migliorare la vita quotidiana dei pazienti.
Sono possibili tre trattamenti per ridurre i segni della malattia:
- Diazepam o baclofene
- Immunoglobuline EV (IVIg)
- Rituximab o plasmaferesi
Il diazepam o il baclofene sono i farmaci più efficaci per alleviare le persone con la sindrome dell’uomo rigido. Possono, infatti, ridurre sensibilmente il tono muscolare e quindi la rigidità degli arti.
Un altro trattamento è efficace ma non raccomandato perché ha troppi effetti collaterali a lungo termine: i corticosteroidi.
In alcuni pazienti, l’IVIg può essere efficace per 1 anno. Più raramente, e se i pazienti non rispondono alle IVIG, si può ricorrere a lrituximab o alla plasmaferesi.
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— SaluteLab (@SaluteLab) December 9, 2022
