Sclerodermia: cos’è, sintomi, incidenza e trattamento

Sebbene non esista una cura definitiva, con un trattamento adeguato e tempestivo è possibile controllare i sintomi, migliorare la qualità della vita e prevenire danni permanenti agli organi vitali.

Da SaluteLab - 25/03/2025

La sclerodermia, nota anche come sclerosi sistemica, è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da infiammazione e fibrosi (ispessimento) della pelle e di altri tessuti del corpo. Questa condizione può colpire vari organi interni, portando ad una serie di sintomi diversificati e complessi.

I sintomi

I sintomi della sclerodermia variano a seconda del tipo di malattia e degli organi coinvolti. Tra i sintomi più comuni si includono:

Fenomeno di Raynaud: le dita delle mani e dei piedi diventano pallide, fredde e dolorose in risposta al freddo o allo stress.

Ispessimento della pelle: la pelle si indurisce e perde elasticità, causando retrazione delle dita e cambiamenti nel volto come microcheilia (riduzione dello spessore delle labbra) e microstomia (riduzione della capacità di apertura della bocca).

Coinvolgimento del sistema nervoso autonomo: può causare difficoltà di deglutizione e reflusso gastroesofageo.

Fibrosi polmonare: riduce la capacità polmonare e può portare a problemi respiratori.

Dolori articolari e muscolari: diffusi e accompagnati da astenia (generale stato di debolezza).

Incidenza della malattia

La sclerodermia è considerata una malattia rara. In Italia, si stima che colpisca circa 20.000 persone, con circa 300 nuove diagnosi ogni anno. L’incidenza è più alta nelle donne rispetto agli uomini, con un rapporto di circa 3:1, che aumenta durante l’età fertile. La prevalenza varia tra 33,9 e 87,4 casi su 100.000 abitanti.

Trattamento della sclerodermia

Attualmente, non esiste una cura definitiva per la sclerodermia, ma i trattamenti sono finalizzati a gestire i sintomi e rallentare la progressione della malattia. Tra le opzioni terapeutiche più comuni si includono:

Farmaci immunosoppressori: come metotrexato e micofenolato mofetile, utilizzati per ridurre l’infiammazione e la fibrosi.

Farmaci anti-fibrotici: come il nintedanib, che può aiutare a trattare la fibrosi polmonare.

Farmaci vasodilatatori: per gestire il fenomeno di Raynaud.

Terapia fisica e modifiche dello stile di vita: per mantenere la mobilità e migliorare la qualità della vita.

In casi gravi, possono essere considerate terapie più aggressive come la terapia immunosoppressiva o il trapianto di cellule staminali.

Necessaria una gestione multidisciplinare della malattia

La sclerodermia è una malattia complessa e il trattamento ideale varia in base alla gravità dei sintomi e agli organi coinvolti. Sebbene non esista una cura definitiva, con un trattamento adeguato e tempestivo è possibile controllare i sintomi, migliorare la qualità della vita e prevenire danni permanenti agli organi vitali. È essenziale una gestione multidisciplinare della malattia, che coinvolge medici specialisti in reumatologia, dermatologia, pneumologia e gastroenterologia per un trattamento completo e personalizzato.