Ipertensione arteriosa polmonare: cos’è, sintomi, diagnosi e trattamento

• L’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara caratterizzata da un’elevata pressione sanguigna
• Colpisce circa 100.000 persone in tutte il mondo, 2000 in Italia
• Il trattamento varia in base alla forma della malattia

L’ipertensione arteriosa polmonare è una condizione pericolosa che può compromettere la vita della persona affetta.

Ipertensione arteriosa polmonare (IAP): di cosa si tratta?

L’ipertensione arteriosa polmonare non è una malattia che si riscontra abitualmente; è piuttosto rara e ciò che la caratterizza è un’elevata pressione sanguigna alta (al di sopra di 25 mmHg) e una resistenza vascolare.

Per comprendere meglio i meccanismi fisiologici bisogna immaginare le arterie polmonari che ostacolano il flusso del sangue proveniente dal cuore.

Qual è la conseguenza? Che il cuore si ‘affatica’ (precisamente il ventricolo destro) e può andare incontro a uno scompenso cardiaco (il cuore non è più in grado di svolgere le sue funzioni), l’esito può essere fatale.

Questa malattia rara, come affermato dall’Osservatorio Malattie Rare (OMAR), colpisce circa 100.000 persone in tutto il mondo ed è riscontrabile più comunemente nelle donne di età compresa tra i 20 e i 40 anni.

In Italia secondo le stime i pazienti con IAP severa sarebbero circa 2.000 ma dare un numero esatto non è possibile anche perché, vista l’aspecificità dei sintomi, possono esserci molti casi di malattia non diagnosticati.

Questa malattia si può riscontrare in forma primitiva ed insorge tra i 30 e i 50 anni, oppure forma acquisita, correlata ad altre patologie concomitanti come infezioni da HIV, malattie croniche del fegato, malattie polmonari, assunzione di alcuni farmaci, etc.

Quali sono i sintomi che si presentano?

I sintomi sono pochi (ma importanti) e, come spiegano gli esperti dell’Humanitas Research Ospital, comprendono:

• Respirazione difficoltosa, soprattutto durante sforzi fisici.
• Stanchezza o affaticabilità.
• Svenimenti.

Nelle fasi avanzate della patologia la respirazione difficoltosa può insorgere anche a riposo ed è possibile che insorgano dolori al petto tipici dell’angina pectoris (segno di sofferenza cardiaca) ed edema (ristagno di liquidi) agli arti inferiori.

Parlando delle due forme con la quale si può riscontrare questa malattia si può comprendere quanto sia impossibile prevenire la forma primitiva ma possibile evitare la forma acquisita.

Come si effettua la diagnosi

Bisogna recarsi da uno specialista che – in prima analisi – potrà utilizzare una tecnica non invasiva ed indolore che permette di diagnosticare l’ipertensione arteriosa polmonare, stiamo parlando dell’ecocardiografia transtoracica (si studiano il cuore e il flusso del sangue attraverso le valvole per mezzo degli ultrasuoni).

Ma questo non è l’unico esame a cui può ricorrere il medico, piuttosto potrebbe essere possibile effettuare anche un ecocardiogramma (ecografia del cuore tramite l’utilizzo di una sonda).

Ad ogni modo, per avere una diagnosi certa e definitiva bisogna sottoporsi al cateterismo cardiaco.

In che cosa consiste?

Si tratta di un esame invasivo perché un sottile catetere sarà inserito in un’arteria o vena del collo, del braccio o dell’inguine o parte della coscia per raggiungere le camere cardiache e valutare i parametri essenziali al fine diagnostico.

Durante questo procedimento, sarà utilizzato un anestetico locale per sedare la sede d’introduzione.

Il trattamento

Non si può definire un trattamento unico ma sarà personalizzato in base alla forma di ipertensione della quale si soffre.

Nel caso della forma primaria si adotterà un trattamento farmacologico, nella forma acquisita si andrà a curare la malattia sottostante.